De precieze oorzaak van de ziekte van Ménière is nog niet bekend. Het is wel duidelijk dat er een probleem is met het slakkenhuis. Het slakkenhuis is een deel van het binnenoor en is gevuld met vloeistof. Het slakkenhuis bestaat uit meerdere compartimenten. Het middelste en bovenste compartiment zijn gescheiden door een membraan. Bij de ziekte van Méniѐre hoopt er zich zoveel vloeistof op in het slakkenhuis, dat dit tegen het membraan gaat drukken. De druk kan zo groot worden dat het membraan scheurt. Als het membraan scheurt, zal de vloeistof uit het middelste compartiment samenvloeien met de vloeistof uit het bovenste compartiment. Dit veroorzaakt een Méniѐre-aanval.
Waarom je lichaam te veel vloeistof in het middelste compartiment aanmaakt, is nog niet bekend. De ziekte van Ménière lijkt niet erfelijk bepaald te zijn.